ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال

ما هو ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال؟

ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال أو الضمور البقعي عند الأطفال هو مجموعة من اضطرابات العين الوراثية التي تصيب الأطفال والشباب. يختلف ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال عن الضمور البقعي المرتبط بالعمر لدى كبار السن. يحدث الضمور البقعي المرتبط بالعمر كجزء من عملية الشيخوخة الطبيعية في الجسم، ولكن ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال هو حالة وراثية (تنتقل من الوالدين) تؤثر على الرؤية في وقت مبكر من الحياة.

البقعة هي منطقة صغيرة في شبكية العين . وهي تشكل جزءًا صغيرًا فقط من شبكية العين، ومع ذلك فهي أكثر حساسية للتفاصيل من بقية شبكية العين. تمنحك البقعة الرؤية المركزية وتسمح لك برؤية التفاصيل الدقيقة بوضوح. البقعة هي التي تسمح لك بتمرير الخيط في الإبرة وقراءة الحروف الصغيرة وقراءة لافتات الشوارع.

الشكل الأكثر شيوعًا لضمور البقعة الصفراء عند الأطفال هو مرض ستارغاردت . تشمل الأنواع الأخرى من ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال ما يلي:

• مرض بيست (يسمى أيضًا ضمور الشبكية المحي لبيست)
• انشقاق الشبكية عند الأطفال

كل هذه الأمراض نادرة وتسبب فقدان الرؤية المركزية.

ما هي أعراض ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال؟

تشترك جميع أشكال ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال في خصائص مماثلة. وكلها تسبب مشاكل في الرؤية المركزية. وقد تكون الرؤية المركزية ضبابية أو مشوهة أو بها مناطق داكنة. ولا تتأثر الرؤية الجانبية عادةً، ولكن قد يتأثر إدراك الألوان في المراحل اللاحقة. تظهر الأعراض لأول مرة في مرحلة الطفولة أو المراهقة. ولا تؤثر هذه الأعراض دائمًا على كل عين بالتساوي.

يحتفظ بعض المصابين بضمور البقعة الصفراء الشبابي بقدرتهم على الرؤية حتى مرحلة البلوغ. أما بالنسبة لآخرين، فإن المرض يتطور بسرعة أكبر. غالبًا ما يتمتع المصابون بمرض بيست برؤية طبيعية تقريبًا لعدة عقود. وقد لا يدرك العديد من الأشخاص أنهم مصابون به. وعلى النقيض من ذلك، غالبًا ما يؤدي مرض ستارغاردت إلى رؤية 20/200. وهذا هو تعريف العمى القانوني.

يؤدي انشقاق الشبكية عند الأطفال أيضًا إلى فقدان الرؤية، ويتراوح ذلك من 20/60 إلى 20/120. ويفقد حوالي نصف المصابين بهذا المرض الرؤية الجانبية. وبحلول سن الستين أو أكثر، قد يصل فقدان الرؤية إلى 20/200.

قد تظهر أيضًا على الأطفال المصابين بانشقاق الشبكية عند الأطفال علامات مثل:

• الحول
• رعشة العين (حركة العين اللاإرادية)

الأطفال المعرضون لخطر الإصابة بضمور البقعة الصفراء

ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال هو اضطراب وراثي. وهذا يعني أن المرض ينتقل من الوالد إلى الطفل. تختلف أنماط الوراثة في الأنواع المختلفة من المرض.

على سبيل المثال، عادة ما يكون مرض ستارغاردت متنحيًا. وهذا يعني أن الطفل يجب أن يرثه من كلا الوالدين حتى يتطور المرض. والوالدان هم في أغلب الأحيان “حاملين” للمرض. وهذا يعني أنهم لا يعانون من المرض ولكن يمكنهم نقل الأمراض بصمت إلى أطفالهم.

مرض بيست هو جين سائد. وهذا يعني أن الطفل لا يحتاج إلا إلى وراثة الجين من أحد الوالدين ليصاب بالمرض. وعندما ينجب الشخص المصاب أطفالاً من شريك غير مصاب، فهناك احتمال بنسبة 50% (5 من 10) أن يصاب الطفل بالمرض.

انشقاق الشبكية عند الأطفال هو اضطراب مرتبط بالكروموسوم X ويصيب الذكور بشكل كبير. توجد الطفرة الجينية التي تسبب المرض على الكروموسوم X. يرث الذكور هذا الكروموسوم من أمهاتهم. (يساهم الآباء بالكروموسوم Y).

تشخيص مرض البقعة الصفراء عند الأطفال

سيقوم طبيب العيون بإجراء فحص موسع للعين للنظر إلى الشبكية . يعاني الأشخاص المصابون بضمور البقعة الصفراء عند الأطفال من علامات خاصة باضطرابهم.

قد تظهر بقع صفراء اللون في البقعة الصفراء وتحتها لدى الأشخاص المصابين بمرض ستارغاردت . هذه البقع عبارة عن رواسب من الليبوفوسين، وهي مادة دهنية تتراكم بشكل غير طبيعي لدى المرضى المصابين بمرض ستارغاردت.

يعاني مرضى داء بيست من كيس أصفر يتكون تحت البقعة الصفراء. وقد ينفجر الكيس في النهاية، وينتشر السائل والرواسب الصفراء. وقد يؤدي ذلك إلى إلحاق الضرر بالبقعة الصفراء.

في حالة انشقاق الشبكية عند الأطفال، تنقسم الشبكية إلى طبقتين، مما يؤثر على البقعة الصفراء. وقد تمتلئ الفراغات بين هاتين الطبقتين بالبثور. وقد تتسرب الأوعية الدموية إلى الجسم الزجاجي، وهو السائل الذي يملأ العين . وقد يؤدي انشقاق الشبكية عند الأطفال إلى انفصال الشبكية .

قد يقوم طبيب العيون بإجراء فحص بالليزر لشبكية العين يسمى التصوير المقطعي البصري أو تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين لتأكيد التشخيص. في هذا الاختبار، يتم حقن صبغة في ذراعك. يتم تصوير الصبغة أثناء دورانها عبر الأوعية الدموية في شبكية العين. قد يطلب طبيب العيون أيضًا إجراء اختبار تخطيط كهربية الشبكية (ERG). يقيس هذا الاختبار النشاط الكهربائي لشبكية العين. تقوم المختبرات الخاصة الآن بإجراء الاختبارات الجينية. يمكنهم العثور على الجين الدقيق الذي يسبب المرض. من المهم معرفة ذلك لأن الجينات المختلفة يمكن أن تسبب نفس مظهر شبكية العين.

كيف يتم علاج ضمور البقعة الصفراء عند الأطفال؟

لا يوجد علاج لضمور البقعة الصفراء عند الأطفال حتى الآن. ولكن هناك العديد من التجارب السريرية للعلاج الجيني جارية. العلاج الجيني هو علاج يصحح الجين غير الطبيعي في شبكية العين. قد تكون هذه العلاجات قادرة على إبطاء تقدم المرض ومنع فقدان البصر.

من المفيد ارتداء النظارات الشمسية لحماية العينين من الأشعة فوق البنفسجية والضوء الساطع. كما يمكن أن تساعد أدوات مساعدة ضعف البصر والتدريب على الحركة الأشخاص على التكيف مع فقدان البصر. من المهم إجراء اختبار وراثي من خلال طبيب العيون. يخبرك هذا بالجين المحدد الذي يسبب ضمور البقعة الصفراء لديك.